系統(tǒng)性硬皮病會(huì)死人嗎
系統(tǒng)性硬皮病不會(huì)死人
人的皮膚覆蓋身體表面，能防止或減弱周圍環(huán)境中的機(jī)械性、化學(xué)性、物理性和生物性等各種外傷因素對(duì)人體內(nèi)部的侵害。正常人的皮膚柔軟、光滑，富有彈性，保證關(guān)節(jié)彎曲、伸展和活動(dòng)自由。但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性，以至最后影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。這種病在醫(yī)學(xué)上稱為硬皮病。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病；而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。
硬皮病的病因至今不明，研究中發(fā)現(xiàn)有些病人可能同染色體的基因有關(guān)；有些病人還同時(shí)患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病。眾所周知，這些病人體內(nèi)血液中存在許多抗體。這些抗體不是對(duì)抗外來(lái)病原體，而卻是對(duì)抗自己的組織、細(xì)胞或細(xì)胞成分，這是一種“自相殘殺”的現(xiàn)象，結(jié)果造成各種組織損傷和破壞。醫(yī)學(xué)上把這種病稱為自身免疫性疾病。不少硬皮病病人的體內(nèi)也存在著一些自身抗體，如抗Sc170抗體、抗RNP抗體和抗著絲點(diǎn)抗體等（另文介紹）；有些研究者在實(shí)驗(yàn)室里發(fā)現(xiàn)培養(yǎng)的硬皮病病人的成纖維細(xì)胞的功能比正常人成纖維細(xì)胞高，他們能合成過(guò)多的膠原纖維，這種膠原纖維替代了大部分或全部的真皮和（或）皮下組織，致使皮膚硬化，且使皮膚與其下組織緊貼；而有些病人在檢查中被發(fā)現(xiàn)體內(nèi)微小血管明顯異常等等?？傊鸨静〉牟∫蚴呛芏嗟?。
本病大多數(shù)患者的最早表現(xiàn)是手（趾）指遇冷時(shí)發(fā)紫、發(fā)白伴痛麻，時(shí)發(fā)時(shí)愈，這在醫(yī)學(xué)上稱為雷諾現(xiàn)象。是由于小動(dòng)脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致。不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性腫脹，繼之硬化，最后皮膚萎縮和變薄。由于皮下組織和肌肉也發(fā)生萎縮和硬化，致使皮膚緊貼于骨膜上，?？砂l(fā)生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累。全身關(guān)節(jié)可以出現(xiàn)疼痛和僵直等表現(xiàn)（另文介紹）。當(dāng)患者內(nèi)臟同時(shí)受累發(fā)病時(shí)，往往會(huì)出現(xiàn)各種相應(yīng)癥狀，如食道受累出現(xiàn)吞咽困難；胃腸受累時(shí)，出現(xiàn)腹痛、腹瀉與便秘交替；肺臟受累時(shí)，發(fā)生肺氣腫和呼吸困難等癥狀；心臟病變時(shí)出現(xiàn)氣急、胸悶、心悸和各種心律不齊等；腎臟病變時(shí)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、氮質(zhì)血癥和高血壓等。這樣的病人病情嚴(yán)重，需要積極治療。硬皮病的治療方法和藥物很多，各人的療效不一，不少病人經(jīng)日常的修養(yǎng)和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要?shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，要求生活規(guī)律，避免過(guò)度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷，避免誘發(fā)或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動(dòng)，應(yīng)經(jīng)常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護(hù)皮膚。注意勞逸結(jié)合，增加營(yíng)養(yǎng)、進(jìn)高蛋白、高能量飲食。愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。
全身免疫系統(tǒng)硬化癥
系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病(Scleroderma，SSC)，是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病，臨床分局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩大類型。我國(guó)結(jié)締組織病中，硬皮病的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和紅斑狼瘡而居第三位，任何年齡都可發(fā)病，育齡婦女為發(fā)病高峰人群，其病因和發(fā)病機(jī)理尚未明確，目前認(rèn)為與易感人群接受某些因子刺激后產(chǎn)生血管損傷、纖維增生、免疫異常有關(guān)。
本病中醫(yī)稱皮痹，認(rèn)為是因脾腎陽(yáng)虛，腠理不密，衛(wèi)外不固，寒邪乘虛侵襲，凝結(jié)于陵理經(jīng)絡(luò)而發(fā)病。
系統(tǒng)性硬化癥的病因尚不清楚，歸納起來(lái)涉及以下幾個(gè)方面：
（一）遺傳因素：根據(jù)部分患者有明顯家族史。
（二）感染因素：不少患者發(fā)病前常有急性感染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
（三）結(jié)締組織代謝異常：患者顯示廣泛的結(jié)締組織病變。對(duì)患者的成纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示膠原合成的活性明顯增高。
（四）血管異常：患者多有雷諾現(xiàn)象，不僅限于肢端，也發(fā)生于內(nèi)臟血管。
（五）免疫異常。
硬皮癥患者要注重生活護(hù)理和心理護(hù)理：
生活護(hù)理：
1、注意保暖，避免受寒。特別秋冬季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時(shí)增添保暖設(shè)施。
2、防止外傷，注意保護(hù)受損皮膚，即使較小的外傷，都要引起足夠的重視。
3、戒煙。
4、患者應(yīng)高蛋白、高纖維化飲食，忌刺激性強(qiáng)的食物。如有吞咽困難時(shí)，應(yīng)經(jīng)予流質(zhì)飲食，且注意慢咽。
5、注意生活規(guī)律性，保證睡眠時(shí)間。
6、防止精神刺激和精神過(guò)度緊張，保持愉快樂(lè)觀的情緒。
心理護(hù)理：
1、患者首先應(yīng)該正視自己的病情，明確自己并不是患了“不治之證”，不要消極，悲觀。告訴病人保持良好的精神狀態(tài)是治療硬皮病的關(guān)鍵。更不可喪失信心，放棄治療。
2、相反，患者也應(yīng)該從多方面來(lái)認(rèn)識(shí)本病，了解本病并非一般的普通病癥，而是“疑難雜癥”，不是服用幾付藥就會(huì)康復(fù)的，它需要一個(gè)治療時(shí)間。所以，每一位患者必須有堅(jiān)定的信心和頑強(qiáng)的毅力，認(rèn)真配合醫(yī)生的治療，與疾病作斗爭(zhēng)，才能獲得最終的康復(fù)。
3、我們的患者必須認(rèn)清，本病必須堅(jiān)持長(zhǎng)期有效的合理治療，才能達(dá)到康復(fù)，西醫(yī)藥還沒(méi)有好的方法來(lái)治療，中醫(yī)藥是治療本病得最有效途徑，必須采用中藥治療，才能達(dá)到我們的遠(yuǎn)期目標(biāo)。
